Les Anomalies héréditaires de la phagocytose : profil épidémiologique, clinique, biologique et évolutif

Par Monia Ben Khaled

Thème : Essai / Etude autres

Format : Grand Format (170x240)

Nombre de pages : 90

Date de publication : 17/05/2018

ISBN : 9782414219049

Disponible

Livre papier
18,00 €

Livre numérique : format Pdf
4,99 €

Résumé

Objectif : Décrire les aspects cliniques, biologiques et évolutifs des anomalies des phagocytes (AP).
Méthodes : Étude rétrospective enrôlant 180 patients ayant une AP retenue selon la classification de l’UISI 2014.
Résultats : La granulomatose septique chronique était plus fréquente (48%), suivie du syndrome de susceptibilité Mendélienne aux mycobactéries (18%), des neutropénies (18%), du déficit en molécules d’adhésion leucocytaires (16%). L’âge médian révélateur était de 4 mois (1j-18 ans). Les AP étaient caractérisées par la prédominance de la consanguinité (64%), des infections (91%), et de l’hépato-splénomégalie (41%). 98 malades étaient en vie (55%).
Conclusion : Les AP étaient caractérisées par la fréquence de la GSC. La greffe de moelle osseuse est le seul traitement curatif dans les formes graves.


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